Симптомокомплекс стриарного поражения

Симптомокомплекс стриарного поражения. В отличие от паллидарного, он может быть назван гипотонически-гиперкине­тическим. На фоне существующей в покое гипотонии мускула­туры возникают разнообразные непроизвольные насильственные движения, или экстрапирамидные гиперкинезы.

Если выключение pallidum влечет за собой обеднение дви­жениями и затруднение перехода из покоя в действие, то пора­жение striatum, растормаживая pallidum, вызывает появление двигательных автоматизмов, носящих диффузный, массовый ха­рактер. Данные филогенеза, роль стрио-паллидарной системы на предшествовавших ступенях эволюции объясняют- то, что эти патологические движения напоминают иногда отдельные эле­менты ползания, лазания, броска и т.д.

В противоположность паллидарной скованности движений, гипомимии и отсутствию физиологических сопутствующих дви­жений, при стриарных поражениях наблюдается часто двига­тельное беспокойство, быстрота, размашистость движений, оби­лие синкинезий, гримасничанье. Основными формами экстрапи­рамидных гиперкинезов являются следующие.

Атетоз, который наблюдается больше в дистальных отделах конечностей, например в кистях и пальцах рук. Наблюдаются медленные, извивающиеся, червеобразные движения с некото­рыми интервалами, во время которых конечность принимает неестественные положения. Атетоз может быть ограниченным, может быть и распространенным, захватывая иногда всю муску­латуру тела. Есть основания предполагать, что атетоз возникает при поражении nuclei caudati.

Торсионный спазм представляет собой атетоз туловища. Он характеризуется перегибающими, иногда штопорообразными движениями туловища, возникающими при ходьбе, которая бы­вает часто значительно затруднена.

Хорея отличается от атетоза быстротой подергиваний: по­следние наблюдаются в различных мышечных группах, часто в проксимальных отделах конечностей, в лице. Характерна бы­страя смена локализации судороги: то подергиваются мимиче­ские мышцы, то мускулатура ноги, одновременно глазные мышцы и рука и т.д. В выраженных случаях больной стано­вится похожим на паяца. Часто наблюдается гримасничанье, причмокивание; расстраивается речь. Движения становятся размашистыми, избыточными, походка — «танцующей». Возможно, что хорея возникает при поражении наружного ядра nuclei len­ticularis (putamen) с одновременным вовлечением в процесс денто-рубральной системы (nucleus dentatus мозжечка и nucleus ruber).

Паркинсонизм

Характерным является отсутствие или уменьшение физио­логических содружественных или сопутствующих движений, синкинезий, существующих в норме и содействующих тому или иному основному движению. Так, у больных не наблюдается обычного размахивания руками в такт ходьбе, отсутствует на-морщивание лба при взгляде-вверх, нет разгибания в лучеза­пястном суставе при сжатии руки в кулак и т.д. Затруднен не только переход из покоя в движение, но обычно резко замедлены и все произвольные движения (брадикинезия). Все действия больной проделывает медленно, как бы с затруднением, напоми­ная своими движениями автомат.

Кроме описанных симптомов, при паллидарном поражении нередко имеет место своеобразное дрожание, которое наблю­дается в покое, выражено в дистальных отделах конечностей, иногда в нижней челюсти и отличается обычно малой амплитуд дои, частотой и ритмичностью. В отличие от мозжечкового ин­тенционного дрожания, появляющегося в движении и отсут­ствующего в покое, здесь типично наличие его в покое и умень­шение или исчезновение при движениях.

Описанный синдром паллидарного поражения носит еще на­звание паркинсонизма, или амиостатического симптомоком­плекса.

При отсутствии изменений со стороны сухожильных рефлексов конеч­ностей по другой причине при паркисонизме могут оживать так называемые аксиальные рефлексы и в первую очередь — группа рефлексов орального ав­томатизма (см. главу II). В значительной мере нарушаются рефлексы поло­жения или позы (постуральные рефлексы)[1].

---

[1] М. И. Аствацатуров описал наблюдающийся у больных паркинсонизмом своеобразный симптом «приставания» (акайрия): больные обнаруживают навязчивое стремление задавать несколько раз одни и те же вопросы, обра­щаются многократно за советами, просят сообщить им что-либо несуществен­ное или повторить уже сказанное и т. д.

Симптомы поражения экстрапирамидной системы

1. Симптомокомплекс паллидарного поражения может быть назван гипертонически-гипокинетическим, так как основными чертами, характеризующими его, является повышение мышеч­ного тонуса и уменьшение подвижности, обеднение движениями.

Экстрапирамидная гипертония, или ригидность мускулатуры значительно отличается от таковой при пирамидном поражении. При паллидарной ригидности сопротивление, испытываемое исследующим при пассивных движениях, остается все время одинаковым от начала до конца движения, тогда как при цен­тральном параличе или парезе спастичность особенно велика в начале движения и заметно ослабляется в конце (симптом «складного ножа»). Паллидарная ригидность носит наименова­ние «восковидной». При пассивном разгибании предплечья, го­лени, круговых движениях в лучезапястном суставе можно ощутить иногда своеобразную прерывистость, ступенчатость растяжения мышц, носящую наименование симптомы «зубча­того колеса».

Гипокинезия, или олигокинезия, отнюдь не обусловливается наличием паралича; при исследовании обнаруживается, что про­извольные движения совершаются в достаточном объеме и с удовлетворительной мышечной силой. Основными являются ма­лоподвижность больного, резкое уменьшение двигательной ини­циативы, затруднение в переходе из покоя в движение. Больной, приняв определенную позу, долгое время сохраняет ее, хотя бы она была и неудобной, «застывает» в принятом положении, на­поминая собой статую или манекен.

Обычная поза больного достаточно характерна: спина со­гнута, голова наклонена к груди, руки согнуты в локтевых, ки­сти — в лучезапястных, ноги — в коленных суставах (поза сги­бателей).

Походка замедлена, напоминает старческую, шаги мелкие. Двинуться вперед удается не сразу, но в дальнейшем больной может «разойтись» и двигаться быстрее. Зато остановиться бы­стро он не может: при необходимости или при приказании оста­новиться его все еще продолжает «тянуть» вперед (propulsio).

Мимика крайне бедна, лицо принимает застывшее, маскооб­разное выражение (гипомимия). Улыбка, гримаса плача при эмоциях возникает с запозданием, и также с замедлением лицо возвращается к обычной мимике.

Речь больных тиха, монотонна, глуха, без достаточных моду­ляций и звучности.

Поддержка общего мышечного тонуса

Одновременно с этим обеспечивалась поддержка общего мышечного тонуса, «готовность» сегментарного аппарата к дей­ствию, перераспределение тонуса мускулатуры при движениях.

При дальнейшей эволюции нервной системы ведущая роль в движениях переходит к коре головного мозга с ее двигатель­ным анализатором и пирамидной системой. Наконец, у человека возникают сложнейшие действия, носящие целенаправленный, производственный характер с тонкой дифференцировкой от­дельных движений.

Тем не менее стрио-паллидарная (экстрапирамидная) си­стема не утратила своего значения и у человека. Она лишь пе­реходит в соподчиненное, субординированное положение, обес­печивая «настройку» двигательных аппаратов, их «готовность к действию» (М.И. Аствацатуров) и необходимый для быстрого осуществления движения мышечный тонус.

Экстрапирамидная система у человека автоматически соз­дает тот фон «предуготованности», на котором осуществляются быстрые, точные, дифференцированные движения, обусловлен­ные деятельностью коры.

Как было отмечено выше, экстрапирамидная система де­лится на более древний ее отдел (palaeo-striatum, или pallidum) и новый, более поздний (neostriatum, или striatum). Соотноше­ния между ними такие же, какие существуют вообще между филогенетически более древними и новыми, более совершенными аппаратами: деятельность паллидарной системы тормозится и регулируется (субординируется) стриарной. Поэтому симптомы поражения паллидарного звена резко отличаются и во многом противоположны симптомам поражения стриарного отдела.

Striatum имеет тесные связи с pallidum

Striatum имеет тесные связи с pallidum. Центробежные пути начинаются от pallidum и направляются к substantia nigra, красному ядру, ядру Даркшевича, четверохолмию, оливам. От названных образований импульсы из экстрапирамидной системы следуют к сегментарным двигательным аппаратам и мускула­туре по нисходящим проводникам

1) от красных ядер по монаковскому пучку (tractus rubro-spinalis);

2) от ядра Даркшевича по заднему продольному пучку (fasciculus longitudinalis posterior) к ядрам III, IV, VI нервов и через его посредство к ядру вестибулярного нерва;

3) от ядра вестибулярного нерва по tractus vestibulo-spinalis;

4) от четверохолмия по tractus tecto-spinalis и др.

Импульсы из экстрапирамидной системы, равно как и из мозжечка и из пирамидной системы, притекают, следовательно, к клеткам переднего рога, где и заканчиваются все только что перечисленные проводники. Окончательный путь к мышце про­ходит через периферический двигательный нейрон.

Вследствие наличия указанной системы (рецепторы на пе­риферии — thalamus — strio-pallidum — центробежные экстрапи­рамидные пути — клетка переднего рога — мышца) осущест­вляется рефлекторная деятельность, касающаяся автоматизи­рованных, иногда довольно сложных движений. Благодаря включению в двигательную систему коры обеспечивается под­собное участие экстрапирамидных аппаратов в «произвольных» движениях.

Кроме разобранных связей, можно еще раз упомянуть о пу­тях к гипоталамической области (подкорковые центры висце­ральной иннервации).

В период, когда кора головного мозга еще не была развита, стрио-паллидарная система являлась главным двигательным центром, определяющим поседение животного. Чувствительные импульсы, притекающие из зрительного бугра, перерабатыва­лись здесь в двигательные, направляющиеся к сегментарному аппарату и мускулатуре. За счет стрио-паллидарных аппаратов осуществлялись диффузные, массовые движения тела доста­точно сложного характера: передвижение, плавание и др.

СТРИО-ПАЛЛИДАРНАЯ СИСТЕМА

К стрио-паллидарной системе относятся следующие анатоми­ческие образования: nucleus caudatus я nucleus lenticularis с его наружным ядром (putamen) и двумя внутренними (globus pallidus). Они расположены спереди и снаружи от зрительных буг­ров. По морфологическим особенностям, фило­генетической давности и функциональному значению стрио-паллидарную систему правильнее делить на систему striatum, или neostriatum, в которую входят nucleus caudatus и наружное ядро nuclei lenticularis — putamen, и pallidum, или palaeo-striatum, включающую globus pallidus (внутренние ядра nuclei lenticularus). К паллидарной же системе относятся черная субстан­ция — substantia nigra — и красные ядра, расположенные в нож­ках мозга.

Стрио-паллидум представляет важную составную часть вне-­пирамидных (экстрапирамидных) двигательных систем, начи­нающихся от коры головного мозга (главным образом от поля 6 в премоторной зоне) и связанных с рядом подкорковых и ство­ловых образований.

Основными путями, по которым проводятся импульсы к striatum и pallidum, являются проводники от зрительного бугра. По ним устанавливаются связи экстрапирамидной си­стемы не только с thalamus opticus, но через посредство того же зрительного бугра и с корой головного мозга. Этим путем (кора — thalamus opticus — strio-pallidum) происходит включе­ние экстрапирамидных аппаратов в систему «произвольных», корковых движений. Существуют и самостоятельные связи стрио-паллидарной системы с корой головного мозга; известны, например, кортико-паллидарные, кортико-нигральные и другие внепирамидные двигательные проводники.

Церебеллярные рас­стройства

При раздражении зрительного бугра возникают жестокие, подчас невыносимые боли в противоположной стороне тела. Ха­рактер этих «центральных» болей с трудом описывается боль­ными; чаще это — мучительное ощущение жжения, холода, не­стерпимой боли. Локализуются они неясно и обычно диффузны. Интенсивность их усиливается в зависимости от внешних раз­дражении и, особенно, эмоций. Нередко наблюдается повышен­ная аффективность, насильственный смех и плач. Возможно присоединение ряда вегетативных расстройств. Все эти сим­птомы легко объясняются ролью и значением зрительного бугра, о чем было сказано выше.

При раздражении зрительного бугра (возможно, при частич­ном поражении некоторых его ядер) возникают не только опи­санные своеобразные таламические боли, но и расстройства чувствительности на противоположной стороне тела, носящие характер гиперпатии (резкое чувство неприятного, с неточной локализацией при уколе и температурных раздражениях, иногда извращенное восприятие раздражения, неточность локализации его, иррадиация, длительное ощущение раздражения, или так называемое последействие, и т.д.).

Импульсы, исходящие из раздраженного зрительного бугра в направлении тесно связанной с ним стрио-паллидарной системы, могут иногда вызывать не­произвольные насильственные движения, или гиперкинезы, типа хореи или атетоза, описание которых дано ниже.

Наконец, в отдельных случаях могут присоединяться и церебеллярные рас­стройства, так как в зрительном бугре заканчиваются волокна от мозжечка и красных ядер.